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科学研究

哈医大一院神经内科“渐冻症”探索性研究处于国内外先进行列

时间:2021-03-01 15:43:474  作者:姜宏佺 徐旭  点击: 次

2014年起,风靡全球的“冰桶挑战” 就是为这种肌萎缩侧索硬化(als)——“渐冻人”进行宣传和捐款,著名物理学家霍金便患有该病。灵活的思想,冻住的身体,让“渐冻人”及家属身心饱受折磨。
  肌萎缩侧索硬化(als),俗称“渐冻症”,是一种慢性神经系统退行性疾病,一般中老年发病,主要累计大脑皮层、脑干、脊髓、锥体束,表现为进行性肌肉无力,身体犹如被冰冻一般逐渐失去活动能力,直至累及呼吸,导致患者死亡。目前尚无有效治疗方法,早诊断、早治疗,经多学科评估护理、对症治疗及利鲁唑、依达拉奉等药物的应用,尽量延缓疾病进展,延长患者生存期限,提高生活质量。


  哈医大一院神经内科丰宏林教授从事als临床及科学研究多年,对于肌萎缩侧索硬化治疗的探索性研究处于国内外先进行列,丰宏林和他的博士生姜宏佺教授在国际上首创将降压药胍那苄引入对肌萎缩侧索硬化的治疗试验之中,发现它可以通过调节内质网应激延长肌萎缩侧索硬化转基因小鼠的生存期,意大利研究团队也据此研究开展了二期rct临床试验,有望应用于临床为渐冻人带来新的曙光。
  丰宏林团队在肌萎缩侧索硬化方面的研究硕果累累,共主持国家自然科学基金5项,其中重大研究计划(培育)项目1项,获得了黑龙江省政府科技奖2项,发表sci收入论文20余篇,同时正在领导分中心进行一个治疗肌萎缩侧索硬化新药的临床试验,该试验在东北地区仅哈医大一院一家中心。
  丰宏林介绍,目前早诊断、早治疗,延长患病生存期,改善生存质量,对“渐冻症“患者至关重要。


  53岁的王先生两年前发现左手在使用筷子时不太灵活,以为是“颈椎病”,未予重视。随着疾病的进展,出现了双手肌肉萎缩、饮水呛咳等问题,他们四处求医,始终也没有明确答案。在找到丰宏林后,最终确诊为als,经积极治疗和护理后,病情才得以稳定。
  为了给罕见病患者带来专业的医疗服务和保障,2019年3月,丰宏林牵头组织成立了黑龙江省神经系统罕见病及疑难病专科联盟并被推选为该联盟主席。团结省内多个专家团队为全省的神经系统罕见病患者服务。


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